【宝马轮毂742和741哪个好看】你见过这种文体的分类吗？|知道“电影”后找病

作者：谭友文江苏大学附属镇江三医院

这篇文章请作者许可发行意脉通，不要未经许可转载。

上下文-下腔静脉分类是文体分类，发生率低的类型。文体分类根据原因分为先天性和自发性。自发性文体转换(SPSS，spontaneous portosystemic shunt)在临床上并不常见，但未引起足够的重视，经常在治疗门静脉高压患者并发症时发现SPSS存在，指南中也没有明确的治疗策略。

我们见过罕见的文体分类，报道如下。

病例分享

患者，女性，66岁，HBsAg携带者20多年，5年前被当地医生诊断为肝硬化。最近出现腹胀等不适，b超检查发现大量腹水，住院治疗。

住院检查血常规：红细胞计数(RBC)2.13109/L；血红蛋白(HB)6.12G/L；白细胞数(WBC)2.43109/L；中性粒细胞计数(NBC)1.86109/L；血小板数5.25 1012/L。

肝功能检查结果：丙氨酸转氨酶(ALT)35U/L(10-40U/L)；天冬氨酸转氨酶(AST)42U/L(10-40U/L)；血清总胆红素(TBIL)17.2 m OL/L(1.71-17.1 m OL/L)；直接胆红素(DBIL)4.26 m OL/L(0-6.8 m OL/L)；血清白蛋白(ALB)32.2G/L(35-53G/L)；血清球蛋白(ALG)28G/L(20-40G/L)；碱性磷酸酶(ALP)89U/L(40-120 U/L)；谷氨酰胺转肽酶(GGT)63U/L(10-40U/L)；血清氨45mol/L(27-82mol/L)。

乙型肝炎病毒标志物：HBSAG 26IU/ML(0.05 IU/ML)；HBV-DNA未检出(20 IU/mL)。

其他结果：ANA、AMA等自身抗体和免疫球蛋白(IgG)正常。

CT检查结果：肝包膜半光、凹凸、肝裂隙扩大，静脉右侧分支明显扩大，左侧分支萎缩，右侧分支向后分叉，逐渐扩大，分肝导入肾上腺静脉形成静脉，最宽处达到4厘米，流入下腔静脉(图1、2、3)

图1 CT静脉机中可见。a:门静脉右侧分枝异常增厚，肝脏分类。b:门静脉左萎缩；C:从静脉的右盆地到肝肾上腺静脉丛进行分类，异常粗，最宽处达到4厘米，合并到下腔静脉。

见图2 A B:冠状动脉分支下腔静脉。

图3肾上腺静脉丛支下腔静脉

最终诊断：肝硬化、腹水、文体转换。

自发的文体转换。

门静脉分流是门体分流，发生率低。文-体分类根据原因分为先天性和自发性。根据解剖位置分为肝内型和肝外型。SPSS在肝硬化患者中的发生率为38%~40%，其中脾脏和肾脏转换(SRS)的发生率约为14%~21%。SPSS最常见的类型是SRS和脐静脉再通，胃底侧支循环、胆囊静脉曲张、血栓性静脉曲张、肠腔分流流和静脉右肾静脉分流。

自发性门静脉-下腔静脉的分类主要是肝硬化静脉高压引起的。其肝外形是指门静脉间外段的直接分支与后方的下腔静脉相连。肝内型是指静脉的右后支通过右叶，在右肾上腺区域与下腔静脉相连。无论肝内或肝外形，CT增强扫描均可看到门静脉血管强化，分别显示门静脉分支末端与下腔静脉相连。语境CT影像或多层表面重建有助于诊断。

断。其可能的解剖基础是门静脉右支通过副肝静脉或肝包膜下静脉丛与下腔静脉交通。目前尚未见先天性病例的报道。

鉴别Abernethy畸形

Abernethy畸形（Abemethy malformation）是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。1994年Morgan和Supefina对Abernethy畸形进行了分型：（1）Ⅰ型：完全型门体静脉分流，肝脏不接受门静脉灌注；（2）Ⅱ型：部分型门体静脉分流，肝脏接受部分门静脉血的灌注。

Ⅰ型大多见于儿童，且患者多为女性，常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等。

Ⅱ型更为罕见，以男性为主，极少伴发其他先天畸形。其发生的机制可能有：（1）胚胎发育异常或其他原因造成门静脉和下腔静脉之间形成了异常分流道，从而肝门静脉血灌注不足，门静脉发育不良和变细。（2）门静脉畸形，导致门静脉高压，此后又形成了肝外的门、腔静脉分流，从而降低了门静脉压力，甚至门静脉压力可恢复到正常。

文献报道

我们对文献进行了简单的复习，发现类似的自发性肝内门体分流病例，见表1（具体文献地址请参阅原文：Tan YW et al. World J Clin Cases 2019;7（17）: 2573-2579）。

表1 自发性肝内门体分流的病例报道

相应治疗

有研究发现，粗大的SPSS是肝性脑病（HE）持续存在的原因，并且SPSS可见于46%~70%的顽固性脑病患者。SPSS患者粗大的分流道通常能够转移大部分的门静脉血流至分流道中，从而使得血液中的有毒物质不经过肝脏解毒直接进入体循环，这是HE发生的一个重要因素。

目前，对于SPSS栓塞治疗的方法主要有外科手术结扎和介入封堵治疗。随着微创技术的发展，外科手术现已很少应用于肝硬化门静脉高压的患者。仅仅在胃底静脉曲张和孤立的脾静脉梗阻导致的节段性门静脉高压患者中施行脾脏切除术或脾动脉栓塞可能是有效的。因此，SPSS栓塞主要的处理方法还是介入治疗，包括单纯SPSS封堵、逆行性经静脉球囊栓塞（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration，BRTO）或TIPS联合SPSS封堵。既往的研究进一步证实了这种假说，封堵粗大的SPSS增加了因分流而减少的门静脉血流，增加了肝脏血流灌注，可以改善肝功能并且有效缓解HE的症状，随访期间也并未出现静脉曲张再出血等并发症。

治疗及随访

此例患者经过内科治疗后，腹水消失，随访中并未出现肝性脑病、消化道出血等并发症，未予介入治疗。我们经过整理并复习文献已将本病例发表（Tan YW et al. World J Clin Cases 2019;7（17）: 2573-2579）。

致谢：本文影像学部分得到了复旦大学附属中山医院影像科周建军教授的指导和我院影像科的帮助整理。

参考文献：

[1] Kwon JN, Jeon YS, Cho SG, Lee KY, Hong KC. Spontaneous intrahepatic portosystemic shunt managed by laparoscopic hepatic vein closure. J Minim Access Surg 2014; 10（4）: 207-209.

[2] Qi X, Ye C, Hou Y, Guo X. A large spontaneous intrahepatic portosystemic shunt in a cirrhotic patient. Intractable Rare Dis Res 2016; 5（1）: 58-60.

[3] Tsauo J, Shin JH, Han K, Yoon HK, Ko GY, Ko HK, Gwon DI. Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt for the Treatment of Chylothorax and Chylous Ascites in Cirrhosis: A Case Report and Systematic Review of the Literature. Journal of vascular and interventional radiology : JVIR 2016; 27（1）: 112-116.

[4] Vennarecci G, Levi Sandri GB, Laurenzi A, Ettorre GM. Spontaneous intrahepatic portocaval shunt in a patient undergoing liver transplantation. Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver 2014; 46（8）: e9 [PMID: 24629821.

[5] Lalonde L, Van Beers B, Trigaux JP, Delos M, Melange M, Pringot J. Focal nodular hyperplasia in association with spontaneous intrahepatic portosystemic venous shunt. Gastrointest Radiol 1992; 17（2）: 154-156.

[6] Ding PX, Li Z, Han XW, Zhang WG, Zhou PL, Wang ZG. Spontaneous intrahepatic portosystemic shunt in Budd-Chiari syndrome. Ann Vasc Surg 2014; 28（3）: 742 e741-744.

[7] 王英久，倪宏斌，李计，汪海生. 自发性肝内型门静脉．下腔静脉分流一例.临床放射学杂志.2006.25（10）：1015-6.

谭友文

主任医师 博士

江苏大学硕士生导师

江苏大学附属镇江三院肝科主任

医脉通专栏作者

往期阅读

慢性乙肝相逢自免肝，是真还是假？

戊肝重叠酒精性肝病，孰轻孰重？

甲亢还是自免肝？一例成功的治疗经验

向天果！神果乎？

胆汁淤积，究竟是肝内还是肝外？

ALP与GGT异常升高，究竟是何原因？

她的ALP与GGT升高为何因？