【ANCA】看到肺部的这种结节，就要想到这种系统性的疾病

资料来源：韩国胸片学会阅读网站

病史：女，49岁，鼻塞，浑身乏力。

最终诊断：ANCA相关肉芽肿性血管炎

影像学表现：胸部CT可以看到左上肺结节和支气管周围的实变和外周毛玻璃等影子。纵隔窗可见小结节的中心为低密度。另外，CT还提示鼻窦炎。(下图)

患者接受肾穿刺活检，病理结果显示ANCA相关病灶性坏死和肾月体肾炎。而且C-ANCA结果呈阳性。

简平

ANCA相关肉芽肿性血管炎(Wegner肉芽肿)是一种不常见的坏死性血管炎，可能影响多器官系统。ANCA可以参与身体的任何部分，但其典型特征是临床三病，包括上呼吸道(近100%)和下呼吸道侵犯(90%)和肾脏侵犯(80%)。患者的症状各不相同，主要依靠受影响的器官。肺部受苦的患者经常诉苦说：不伴有咯血咳嗽、呼吸困难、发烧、胸痛等症状。通常指蛋白酶3和骨髓过氧化物酶的血清细胞质ANCA(c-ANCA)效价升高的现象发生在高达90%的活性ANCA相关肉芽肿性血管炎患者身上。

ANCA相关肉芽肿性血管炎最常见的CT表现是肺结节和肿块，70%的患者体内可见。单个或多个肺结节和肿块随机分布的小肠是疾病的特征。50%的患者肺部中央空洞化，大部分未空洞化的结节或肿块表明中央低密度反映了广泛的中心坏死。最常见的是肺出血或感染、双侧肺门和支气管血管周围及分布引起的扩散玻璃影和实变(50%)。

支气管树是胸部第二常见的影响部位(16% ~ 23%患者)，支气管声门部分是最常见的影响位置。典型的影像学表现是气管后膜的分段性、局灶性、主壁增厚。

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