本报记者刘艳芳通讯员简文阳戴喜安

医学指导:中山大学附属第六医院胃肠肛门外科主任医师林东林教授。

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最近英国《每日邮报》的数据显示,一名22岁的年轻人便秘多年,只能继续服用泻药,但效果不明显。最近在医院接受手术后,9.1米长的肠被切除,肠子里含有重达25斤的排泄物,被诊断为先天性巨结肠(HD)。那么先天性巨结肠是常见的肠梗阻吗?

“9.1米的肠子应该包括小肠。大肠直肠不可能有这样的长度,所以不是单纯的肠梗阻。”中山大学附属第六医院肛肠外科系主任林东林教授介绍,HD的原因是直肠、结肠远端肠壁肌间、黏膜下神经节细胞先天性缺乏,婴幼儿期发病频繁,少数患者病变较轻或耐受性好。据介绍,成年后可以发病,发病率约为2.5% ~ 5.0%,占新生儿的2.5%,临床上很少见。

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巨结肠最大的问题是排便困难

林东林说,HD最大的问题是排便困难,发生所有病理生理变化,外科治疗的目的是恢复患者正常的排便功能。HD儿童从出生开始大便不正常,有时几天不排便,有时会出现大量的喜怒无常,腹胀严重的症状,粪便和气体聚集在长官体内无法排出,可能导致严重的腹部膨胀和呕吐,如果不能及时处理,可能会死于严重的肠梗阻、全身感染和中毒性休克。

高清肠梗阻的经过很长。

林东林在疑似先天性巨结肠或巨结肠类疾病的成人病例治疗过程中,主要介绍了以下发病特点。

有时肠梗阻症状很长,进行性很强。长期便秘病史、营养不良、贫血等。肛门有时剥掉盆腔膨胀的肠子,看起来像肿瘤,但手指盖上没有血迹,几乎没有痕迹。腹部CT显示结肠高度扩张、肠壁厚度、肠腔内大量粪团阴影、肠管明显转移到狭窄的地方,肠壁明显增厚或无不规则肿瘤迹象。

高清在儿童中更常见

数据显示,临床上HD在儿童中更常见,男性比女性多得多,仅次于其发病率的先天性直肠肛管畸形。临床表现是完全性或不完全性肠梗阻症状,严重影响儿童的生活质量,甚至危及生命。其病因复杂,多种多样,大量散发,约10% ~ 15%的病例有明显的家族遗传史,表现为常染色体显性或隐性遗传,具有不完全的外显性和多样性的表型。目前,HD认为是多因素共同作用造成的,遗传因素是最重要的。

专家提醒

高清心理治疗很重要。

林东林说,临床上,部分后续儿童缺乏自信心,容易出现倒退、焦虑、悲伤、压抑等心理问题。这是因为儿童需要长期进行肛门或灌肠治疗,经常在医院复诊。因为经常要去排便失禁、排泄物等洗手间,所以很臭,严重妨碍了在学校或社交场所与同事的交往及日常活动,过去的手术或早泄的经历也在内心深处留下了阴影。他们会引起社交后退、不合群、对学习不感兴趣、逃避。

术后生活质量的提高需要解决心理问题、提高社会心理能力、减轻临床表现等重要位置。林东林强调,通过联合心理学家,手术后可以对儿童进行长期系统治疗。在树立自信的同时,培养积极的学习态度、良好的社会接受能力和正确的行动导向能力。

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